Low-flow (indirekte) durale Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

Wie entsteht durale (indirekte) „low-flow“ Fistel? – Durch Verbindung der meningealen Äste der Arteria carotis externa oder interna oder Äste der beiden Arterien mit Sinus cavernosus.

Muss es unbedingt mit auskultatorischen Geräuschen einhergehen? – Nein, ist kein muss. Der Patient kann jedoch subjektiv Geräusche im Kopf hören.

Muss es unbedingt bilateral sein? – Nein, öfter ist es einseitig, kann aber auch bilateral sein.

Was ist mit der Bindehaut? – Arteriolisation und Dilatation der Bindehaut- und Episkleragefäße. Chemosis. Differentialdiagnostisch kommen deswegen immer endokrine Orbithopathie, Konjunktivitis und Episkleritis in Betracht.

Orbita-Symptome? – Exophthalmus, Liderschwellung oder deren Kombination sind auch durchaus möglich, sind aber kein muss.

Muss die Netzhaut unbedingt dilatierte Netzhautvene beweisen? – Nein, muss es nicht, kann aber.

Was kann neuroligisch auffällig sein? – Trigeminus-Neuropathie! Abduzensparese, Fazialisparese, Okulomotoriusparese, Trochlearisparese. Ganz ohne Orbitastauung möglich!

Sind Orbitaverstauungszeichen immer präsent? – Nein. Die Drainage der Fistel kann statt nach vorne (in die Vene ophthalmica) – nach hinten fließen (in den Sinus petrosus superior et inferior). Dann kann man ganz asymptomatisch bleiben oder nur die oben genannten neurologischen Zeichen beweisen.

Kann die durale Fistel ausgeprägte Stauungsklinik haben? – Ja, es kann auch „high-flow“ sein! Dann ist die Klinik ganz klassisch und ähnelt der Klinik der direkten Karotis-Sinus-Cavernosus-Fistel (Proptosis, Chemosis, Bindehautgefäßedilatierung, evtl. auch erhöhter episkleraler Venendruck und hoher Augeninnendruck, evtl. Netzhautgefäßestauung).

Warum sollen wir das behandeln? – Weil der Sehverlust (z. B. ischämische Optikusneuropathie, fortschreitendes sekundäres Glaukom, chorioretinale Dysfunktion) tritt in 20-30% auf.

Sollen wir unbedingt das sekundäre Glaukom bei indirekter Fistel behandeln? – Das ist tatsächlich eine häufige Indikation zur Fistelembolisation. Gut kontrolliertes Glaukom kann man aber auch konservativ behandeln. (Solymosi, L. (2004). Behandlung von A. carotis-Sinus cavernosus-Fisteln. Klinische Monatsblätter Für Augenheilkunde, 221(11), 904–914. doi:10.1055/s-2004-813780)

Muss die Klinik der Orbitastauung immer der Seite der Fistel entsprechen? – Nein, muss es nicht. Die Klinik der Fistel kann sogar kontralateral oder bilateral sein.

Welche bildgebende Verfahren sind hier am besten? – Digitale Subtraktionsangiograpie (DSA) ist ein Gold-Standard (selektive Angiographie von Karotis externa und Karotis interna gleichzeitig). CT, CT-Angio, MRT, MR-Angio, Orbitasonographie, Orbita- oder Kraniumdopplersonographie sind die anderen weniger sensitiven Optionen.

Wie sensitiv sind CTA, MRA und DSA bei Fisteln? – MRA 80%, CTA 87%, DSA 95%! (Eye (Lond). 2018 Feb; 32(2): 164–172. PMID: 29099499 Carotid-cavernous fistula: current concepts in aetiology, investigation, and management)

Ist DSA gefährlich? – Wenn es von einem erfahrenen Neuroradilogen durchgeführt wird, ist die Morbidität 1%, Mortalität eher null (außer systemischer Bindegewebekrankheiten wie z. B. Ehlers-Danlo-Syndrom!).

Was ist der natürliche Verlauf der duralen Fistel? – Es schließt sich in 20-50% der Fälle von alleine. Manchmal braucht man aber Jahre dafür.

Was kann eine Indikation zur endovaskulären Embolisation der Fistel sein? – fortschreitendes Glaukom, progredienter Sehverlust, Diplopie, unerträgliche Kopfgeräusche, ausgeprägter Exophthalmus, und kortikaler Venenabfluß.

Wie effektiv kann eine interventionelle Fistel-Embolisation sein? In 80% der Fälle ist die Fistel effektiv geschlossen werden. (Eye (Lond). 2018 Feb; 32(2): 164–172. PMID: 29099499 Carotid-cavernous fistula: current concepts in aetiology, investigation, and management).

Ist eine Embolisation immer effektiv bei sekundärem Glaukom? – In etwa 20% der Fälle kann der erhöhter Augeninnendruck auch nach der Fistel-Okklusion persistieren. (Holland, L. J., Mitchell Ranzcr, K., Harrison, J. D., Brauchli, D., Wong, Y., & Sullivan, T. J. (2018). Endovascular treatment of carotid–cavernous sinus fistulas: ophthalmic and visual outcomes. Orbit, 1–10. doi:10.1080/01676830.2018.1544261)

Wie genau behandelt man die Carotis-Sinus cavernosus-Fistel? – neuroradiochirurgisch durch endovaskuläre Embolisation mittels Coils oder Mikroballons.

Quelle: Neurosurg Focus . 2007;23(5):E13. doi: 10.3171/FOC-07/11/E13. Diagnosis and management of dural carotid-cavernous sinus fistulas Neil R Miller. PMID: 18004961

P.S. Vorsicht, diese Mitteilung ersetzt nicht die fachliche Einschätzung der Erkrankung. Augenerkrankungen können per Webseite weder diagnostiziert noch behandelt werden. Sollten Sie die Fragen bezüglich Ihres Zustandes haben, alarmieren Sie bitte umgehend Ihren Augenarzt.

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